ABSTRACT
Introdução: A osteogênese imperfeita é uma condição genética rara, que tem como principal manifestação clínica a fragilidade óssea, em diferentes graus de severidade. A mesma pode ou não estar associada à dentinogênese imperfeita, onde o tecido dentinário encontra-se alterado. Este estudo foi realizado com o objetivo de familiarizar os profissionais da saúde com as possíveis manifestações sistêmicas da osteogênese imperfeita associada à dentinogênese imperfeita, assim como os aspectos orais desta condição, visto que a gravidade da doença é bastante variável. Relato de caso: neste estudo é apresentado o caso de uma criança de sete anos de idade, paciente do ambulatório da disciplina de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal da Bahia, portadora dessa doença. O diagnóstico de osteogênese imperfeita do tipo III foi realizado com base nas características clínicas e radiográficas observadas, assim como na história médica pregressa da paciente. Manifestações características da osteogênese imperfeita foram verificadas, tais como fragilidade óssea, dificuldade de locomoção e deformidades nos membros superiores e inferiores. Entre os aspectos bucais, a coloração castanha dos dentes, a obliteração parcial dos canais radiculares dos incisivos inferiores, assim como o deslocamento do esmalte dentário em alguns dentes, confirmaram a presença de dentinogênese imperfeita. Considerações finais: Apesar dos sérios problemas sistêmicos e limitações que podem estar presentes nos pacientes acometidos por essa doença, é de suma importância que os cuidados com a cavidade bucal não sejam negligenciados, proporcionando ao paciente, assim, uma melhor qualidade de vida.